特発性肺線維症急性増悪のステロイド治療にシクロホスファミド追加は有害：EXAFIP試験
Cyclophosphamide added to glucocorticoids in acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis (EXAFIP): a randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 3 trial
背景
特発性肺線維症（IPF）の急性増悪の予後は悪く、有効性がエビデンスとして確立した治療もない。フランスGroupe Hospitalier Paris Saint JosephのNaccacheらは、同国31施設の成人IPF急性増悪・急性増悪疑い患者に対し、高用量メチルプレドニゾロンに加えてシクロホスファミド＋ウロミテキサンまたはプラセボの投与を行うランダム化比較試験を実施した（n=120）。
結論
3ヵ月全原因死亡率はシクロホスファミド群で45%、プラセボ群では31%であった。IPF重症度による調整後も同様の結果が得られた（オッズ比1.89）。3ヵ月後の死亡リスクは重症IPFで高く（オッズ比2.62）、抗線維化療法により低くなった（0.33）。有害事象は両群同等であり、感染を含んだ各有害事象の割合についても差はなかった。
評価
ステロイドへのシクロホスファミド併用により死亡率はかえって上昇する結果となった。不使用推奨へのエビデンスである。
