Fontan循環の心室収縮機能低下にGDMT強化は有益か
Guideline-Directed Medical Therapy and Clinical Outcomes in Adults with Fontan Palliation and Systemic Ventricular Systolic Dysfunction
背景
Fontan循環の成人の心室収縮機能低下に対する、ガイドラインに基づいた薬物療法（GDMT）の有効性は。
アメリカMayo ClinicのEgbeらは、駆出率50%未満の成人182名を後向解析した。アウトカムは、全死因死亡および入院・移植・死亡（複合心血管イベント）である。
結論
GDMTスコアが高いほど全死因死亡（ハザード比［HR］ 0.68）と心血管イベント（0.74）が少なかった。1年間のGDMT増量群では心室駆出率が14%改善し、非増量群の3%を上回り、NT-proBNPも28%低下した。
評価
Fontan患者の心不全薬物療法は、2025年ガイドラインでも有効性の根拠が乏しい。Mayoは、先行研究でもGDMTと心室機能改善の関連を示しており（https://doi.org/10.1016/j.ijcchd.2025.100620）、本研究は、死亡・心血管イベントまで関連を広げて有益性を支持した。ただし、単施設・後向研究であり、GDMTが予後を改善したという因果関係は示しておらず、エビデンスレベルとしては2bである。
