肥大型心筋症予後予測のための包括的新指標：NHLBI HCMレジストリ研究
Predictors of Long-Term Outcomes in Hypertrophic Cardiomyopathy：The NHLBI HCM Registry
背景
肥大型心筋症（HCM）の現在のガイドラインは突然死の予測に特化しており、心不全を含む包括的な予後予測は不完全である。
アメリカUniversity of VirginiaのKramerらは、北米・欧州の44施設が参加した前向試験により、CMR・遺伝子検査・血液バイオマーカー（NT-proBNP）を組み合わせることで、HCM患者の長期的な有害事象リスクをより精密に予測できるかを検討した（追跡期間平均6.9年; n=2,750）。
結論
HCM関連死・不整脈・心不全事象を予測する強力な因子として、CMRによる心筋線維化（LGE: 遅延造影）の割合、左室質量指数、およびNT-proBNP値が特定された。特にLGEが左室質量の9%以上を占める場合（LGE%≧9%）、事象発生率が有意に上昇することが示された（C指数 0.77）。また、従来の突然死予測スコア（ESC等）で用いられる最大壁厚よりも、3次元的な左室質量指数（LVMi）の方が予後予測感度が高く、優れた指標であることが確認された。
評価
HCMの予後予測のスコープを拡大する重要な研究である。突然死リスクの補助的予測因子であったLGEの定量評価が、心不全を含む全般的予後予測において中心的な役割を果たすことを見出した。さらに、遺伝子変異の有無が予後予測因子とならなかったことは、注目される。多角的評価がICD選択や治療介入の最適化に寄与することを示したが、対象集団は低〜中リスク群であり、ここでの結論の高リスク群への一般化は困難である。
