海外ジャーナルレビュー : 「循環器」

MFS-FBN1バリアント患者の大動脈解離:EUマルファンセンターからの最新報告
Pathogenic FBN1 Genetic Variation and Aortic Dissection in Patients With Marfan Syndrome [ 原文(アブストラクト)を読む⇒ ]

カテゴリー:循環器
ジャーナル名:Journal of the American College of Cardiology
年月:March 2020
巻:75
開始ページ:843
【背景】
FBN1バリアントをもつマルファン症候群患者の大動脈リスクは。フランスCentre de reference pour le syndrome de Marfan et apparentesのMilleronらは、954名の患者の9.1年間追跡結果を発表している。
【結論】
フォローアップ中に142名が予防的大動脈手術を受け、5名がA型大動脈解離を発症、12名が死亡した(6名が術後)。大動脈基部径が50mm未満の場合、タイプA解離は0.4イベント/1,000人年、大動脈解離と未知原因による死亡は、0.7イベント/1,000人年であった。B型大動脈解離は、0.5イベント/1,000人年だった。
【評価】
EU最大のMFSセンターからの最大・最新の報告である。大動脈解離は少なくはないが、リスクは大動脈基部径によって層別化可能であり、現在のガイドラインは変える必要がない、という結果である。
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(制作協力:Silex 知の文献サービス

取り上げる主なジャーナル(循環器)
Journal of the American College of Cardiology(JACC)、Lancet、The New England Journal of Medicine(NEJM)、American Heart Journal (AHJ)、Circulation、The Journal of the American Medical Association(JAMA)
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